| Статистика |
Онлайн всего: 1 Гостей: 1 Пользователей: 0 |
|
Кожа гиперэластическая (синдром черногубова—элерса— данлоса)
Данным термином обозначается группа наследственных заболеваний соединительной ткани, обусловленных нарушением образования вещества (коллагена), являющегося ее основным компонентом. Проявляется этот синдром повышенной подвижностью суставов (к примеру, человек может с легкостью достать большим пальцем кисти до предплечья этой же руки, легко достает ладонями до пола и т. д.), чрезмерной растяжимостью кожи, повышенной ее ранимостью с плохим заживлением, образованием в зоне рубцов мягких выпячиваний подкожной жировой клетчатки, что напоминает грыжу. В некоторых случаях можно отметить, что данные выпячивания со временем становятся все более плотными, что связано с отложением в них кальция. Так как соединительная ткань входит в состав сосудистой стенки, такие люди отличаются склонностью к повышенной ее ранимости и частыми кровотечениями.
По клиническим проявлениям различают 10 видов данного синдрома. Указанные выше признаки наиболее выражены и постоянны при классическом синдроме (I—III типы), хотя и различаются по своей интенсивности, тяжелее протекает заболевание в случае I типа.
Наиболее характерный признак IV типа (артериального, экхимозного) — склонность к разрыву крупных сосудов, появление сквозных дефектов стенки кишечника. В случае появления последнего из указанных дефектов человек отмечает внезапное появление интенсивной боли в животе, по типу удара кинжалом. При этом четко указать место ее локализации невозможно. Впоследствии можно отметить повышение температуры тела до высоких цифр. Боль в животе не проходит, а, наоборот, все нарастает. Мышцы передней брюшной стенки становятся напряженными, живот становится как бы доскообразным. Все эти симптомы сопровождаются резким побледнением, кожа человека его покрывается холодным липким потом. В случае неоказания вовремя такому больному квалифицированной хирургической помощи наиболее вероятным становится летальный исход. Возвращаясь к описанию изменений со стороны кожи при синдроме Черногубова—Элерса—Данлоса, можно отметить, что она истончена, вены просвечивают, повышенная растяжимость выражена не очень сильно, повышенная подвижность ограничивается только периферическими суставами, в основном пальцев.
V тип синдрома возникает только у лиц мужского пола. В таком случае основным проявлением заболевания является повышенная растяжимость кожи. При VI типе (глазном) в первую очередь бросаются в глаза нарушения со стороны костной системы, главным образом это разнообразные искривления позвоночника, повышенная ранимость тканей глаза, приводящая к разрыву склеры, роговицы, отслойке сетчатки в случае травмы.
VII тип характеризуется преимущественно повышенной подвижностью суставов, что приводит к частым подвывихам. Дети с этим редким заболеванием зачастую рождаются с врожденными вывихами бедра. Люди с этим типом синдрома имеют низкий рост. Характерен также внешний вид: глаза располагаются на довольно большом расстоянии друг от друга, кроме того при тщательном осмотре можно заметить наличие вертикальной складки полулунной формы у внутреннего края глаза.
При VIII типе изменения кожи следующие: повышена кровоточивость, имеются рубцово-атрофические участки на коленных суставах, воспаление десен с ранним выпадением зубов. При этом типе заболевания повышенная растяжимость кожи и чрезмерная подвижность суставов выражены не резко. При X типе синдрома Черногубова—Элерса—Данлоса слабо выраженные признаки сочетаются с изменениями со стороны крови.
Основным проявлением XI типа является повышенная подвижность суставов.
Прогноз наиболее неблагоприятный при IV типе синдрома, что объясняется высокой вероятностью разрыва крупных сосудов и появления сквозного дефекта стенки кишечника (возникает особенно часто у женщин в период беременности).
Лечение заболевания направлено только на устранение симптомов. Необходимо предохраняться от любых возможных травм, постоянно находиться под наблюдением ортопеда и офтальмолога. Полезным является прием аскорбиновой кислоты.
|
|
